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亨廷頓氏舞蹈癥能治愈嗎,中年患病并癡呆死亡/無(wú)法治愈

人一生中多少都會(huì )有大病小病,經(jīng)過(guò)科學(xué)治療就會(huì )很好治愈。雖然現在醫學(xué)還是比較發(fā)達,但是有一些病卻難以治愈,比如癌癥、風(fēng)濕性疾病、代謝癥疾病等。有一種遺傳性疾病雖然比較少見(jiàn),但是死亡率比較高,這就是亨廷頓氏舞蹈癥 ,下面跟隨小編一起來(lái)充分了解一下。

亨廷頓氏舞蹈癥是什么

 

亨廷頓氏舞蹈癥對于大家來(lái)說(shuō)并不是那么熟悉,這是一種罕見(jiàn)一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病,這種病大多在中年發(fā)作,一旦發(fā)病就會(huì )導致患者神經(jīng)系統退化,神經(jīng)彌散,動(dòng)作失調,并出現控制不了顫蓄,最后病情逐漸嚴重發(fā)展,直至變成癡呆死亡,所以說(shuō)還是非??膳碌?。

 

發(fā)病原因解析

 

亨廷頓氏舞蹈癥主要是位于4號染色體上的HTT基因內CAG三核苷酸重復序列過(guò)度擴張所致。該片段由連續重復多次的三個(gè)DNA堿基:胞嘧啶,腺嘌呤和鳥(niǎo)嘌呤組成。在亨廷頓舞蹈癥患者中,CAG部分重復可在37-120次以上。例如有36?39次CAG重復的人可能發(fā)生或不會(huì )發(fā)生這種疾病,而40次以上重復的人就會(huì )發(fā)生這種疾病。

 

世界舞蹈癥病例

 

這種病癥還是比較少見(jiàn)的,發(fā)病人群年齡為40-50歲間,在患病15-20年后死亡。據統計目前世界上發(fā)病率比較低,中國僅是十萬(wàn)分之5,而美國發(fā)病率略高,大約有三萬(wàn)人得病,據觀(guān)察這些得病患者都會(huì )變得不能說(shuō)話(huà)、走路、吞咽,最后痛苦死去。

 

無(wú)法根治舞蹈癥

 

對于這種病醫學(xué)界上一直在努力研究,以現在醫療水平,只能用藥物控制、減緩病人情緒波動(dòng)和動(dòng)作,不能將此病徹底治愈。目前在研究成果上,RNAi、神經(jīng)營(yíng)養因子基因導入等在一些動(dòng)物病癥上顯現一些成效,接下來(lái)一步就是從動(dòng)物實(shí)驗到人體實(shí)驗轉化,這需要很長(cháng)時(shí)間去實(shí)驗。

 

世界首例舞蹈癥豬

 

為了進(jìn)一步突破治療舞蹈癥,科學(xué)家們開(kāi)始在動(dòng)物上進(jìn)行實(shí)驗。尤其是我國專(zhuān)家利用編輯技術(shù)和體細胞核移植技術(shù),最終研究出來(lái)世界首例舞蹈癥豬,而其它國家都沒(méi)有成功過(guò)。這對研究人類(lèi)神經(jīng)退行性疾病起到非常好幫助,對于治療人類(lèi)舞蹈癥有了進(jìn)一步突破。

 

結語(yǔ):以上就是介紹亨廷頓氏舞蹈癥 這種疾病,雖然這是一種遺傳性疾病,發(fā)病率目前來(lái)看比較低,但是一旦發(fā)病就會(huì )導致患者行為障礙直到死去。

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